A kézremegés még nem a Parkinson-kór biztos jele
A mozgászavarral járó, hosszú lefolyású betegség nem gyógyítható, de a tünetek csökkenthetők, illetve mérsékelhetők, ezáltal az életminőség javítható – és a család számára megterhelő gondozás részben legalább – megkönnyíthető.
Mi a Parkinson-kór?
Az Alzheimer-kórhoz hasonlóan a Parkinson-kór is idegsejt-pusztulásos betegség. Sokszor össze is keverik, de lényeges különbség, hogy ezt (mármint a Parkinson-kórt) mozgászavarral járó tünetcsoport jellemzi. A laikusok a kézremegéssel szokták összekapcsolni, mondván, „akinek remeg a keze, az parkinsonos“, pedig ez nem így igaz. A Parkinson-kórnak ugyanis csak az ún. nyugalmi remegés a tünete. Akkor remeg a beteg keze, különösen féloldalasan, ha nem csinál semmit, az ölében pihenteti, de ha felemeli és vízszintesen kinyújtva tartja, akkor már nem észlelhető remegés. Az ún. akciós remegés akkor jelentkezik, ha papírra ír a beteg, vagy kilötyögteti kanalából a levest. Ez azonban nem a Parkinson-kór tünete.
A Parkinson-kór legfontosabb tünete a meglassult mozgás. A beteg tartása görnyedt lesz, a kezeit behajlítva tartja, széles alapon jár, csoszog, lassan fordul, székből nehezen áll fel, az arckifejezése merevvé válik, ún. pókerarca lesz. Éjjel is acsökken mozgásának mennyisége, ezért általában úgy ébred fel reggel, ahogy este lefeküdt.
A beteg életminősége a kór lefolyásától függő ütemben romolhat. Az egyre komolyabb mozgászavar amegnehezíti mindennapi életét. A lelassulás, a bizonytalanság, elesetté és kiszolgáltatottá tehetik az érintettet. Az előrehaladott Parkinson-kór kerekesszékbe is kényszerítheti a beteget.
A betegség hosszú időn át – 20-25 éven keresztül – hatalmasodik el az érintetten, de a diagnózist akkor szokták csak kimondani, amikor a mozgászavar megjelenik.
Kezdődésének jelei nem sajátosak, s nem csupán erre a bajra utalhatnak. Romolhat a szaglás, gyakoribbá válhat a székrekedés és az alvászavar. Depresszió, fáradékonyság, aluszékonyság és szexuális problémák is jelentkezhetnek.
Az első szakaszában csak az egyik oldalon, a másodikban mindkettőn vannak mozgásszervi tünetei a betegnek, a harmadikaban már az egyenes tartásért felelős reflexek is károsodhatnak, a negyedik és ötödik szakaszban már jelentősen korlátozottá válik a mozgás, a későbbiekben ennek következményeként szövődmények léphetnek fel, amelyek az érintett halálát okozhatják.
Orvosi megfogalmazásban:
A Parkinson-kór idült, progresszív, ismeretlen eredetű betegség, mely az agyi ún. extrapiramidális, dopamin ingerületátvivő anyaggal működő agyi területek – struktúrák; (a Substantia nigra, Locus coeruleus) – pusztulásával jár. Ha a pusztulásnak bizonyítható oka van (baleset, agyvérzés, agyi infarktus, agyvelőgyulladás, anyagcsere-betegségek), Parkinson-szindrómáról beszélünk. Amikor a tünetek jelentkeznek, a betegek az érintett agysejtjeik legalább 80%-át már elveszítették.
Tünetek: fokozott izomtónus, értelmi hanyatlás, depresszió, kézremegés, demencia, izzadás, bőrhámlás, nyelési nehézség, székrekedés, fokozott nyálelválasztás, izommerevség, szorongás, inkontinencia, mozgásszegénység, tartási instabilitás, lelassult gondolkodás, halk beszéd, apró betűs írás.
A Parkinson-kór előfordulása
Parkinson-szindróma bármely életkorban előfordulhat, az ismeretlen eredetű („idiopátiás”) Parkinson-kór viszont az idős, 60 év feletti emberek betegsége, bár az esetek 5-10%-ában az első tünetek már 30-40 éves kor között megmutatkozhatnak. Férfiaknál valamivel gyakoribb. Az Egyesült Államokban 1-1,5 millió beteg szenved „Parkinson-kórban”, Magyarországon a becslések alapján 16-20 ezer Parkinson-kóros él, Szlovákiában hozzávetőlegesen 15 ezer.
A Parkinson-kór okai
Az idiopátiás „Parkinson-kór” oka ismeretlen, az esetek egy részénél erős családi halmozódásról lehet tudni. Ez a genetikai hajlam szerepére utal. Más kutatók felvetik a toxikus kémiai szabadgyökök szerepét, vagy a betegséget felgyorsult öregedési folyamatnak tartják, vagy környezeti mérgező anyagok számlájára írják.
A Parkinson-kór tünetei
A legjellemzőbb, klasszikus tünetegyütteshez a következő betegségtünetek tartoznak:
Hypo- vagy bradykinesis (mozgásszegénység), tremor (kézremegés), rigiditás (izomtónus fokozódás okozta merevség) és tartási instabilitás. Az elsődleges tünetek mellett bradifrénia (lelassult gondolkodás), majd értelmi hanyatlás (demencia) is gyakran észlelhető. A tünetek hosszú évek alatt teljesednek ki. A legtöbb betegnél nem fejlődik ki egyszerre valamennyi klasszikus tünet. A betegség kifejlődése egyénenként igen eltérő lehet. A legtöbb esetben súlyos rokkantságot eredményez. A tünetek egy napon belül is különböző erősséggel érhetők tetten.
Elsődleges tünetek részletesen
A hypo- vagy bradykinesis az akaratlagos mozgások lelassulását jelenti. A tervezett mozdulatsor elkezdése és eredményes befejezése is nehézségekbe ütközik. Az agyi impulzusok csak lassan jutnak el a vázizmokhoz, mindez az agy dopamin-hiányának tudható be.
A tremor (remegés a kezeken, ujjakon, ajkakon állon, alkaron vagy lábakon) főként nyugalmi helyzetben látható, valamely feladat végrehajtása közben kevésbé.
A rigiditás a flexorok és extensorok, azaz a hajlító és feszítő izmok egyidejű tónusfokozódása merevséget okoz, az arc kifejezéstelenné, maszkszerűvé válik.
A tartási instabilitás a test egyensúlyát fenntartó, úgynevezett mélyreflexek kiesése miatt következik be, mivel mozgás közben a beteg nem tudja kellő gyorsasággal a megváltozó körülményekhez igazítani testhelyzetét.
A másodlagos tünetek lehetnek:
- Székrekedés
- Nyelési nehézségek (diszfágia). A nyál és ételmaradványok összegyűlhetnek a szájüregben, mely a légutakba kerülve fulladást, köhögést, sőt tüdőgyulladást okozhat.
- Fokozott nyálelválasztás
- Fokozott izzadás
- Vizelet és/vagy széklet visszatartási zavarok (inkontinencia)
- Értelmi hanyatlás, demencia
- Szorongás, depresszió, izoláció
- Száraz, pikkelyes bőrhámlás (szeborrea)
- Lelassult válaszadási képesség (bradifrénia)
- Apró betűs, görcsös írás (mikrográfia)
- Halk, suttogó beszéd (hipofónia)
A Parkinson-kór diagnózisa
A diagnózis felállítása a jellegzetes tünetek alapján, a hasonló tüneteket produkáló egyéb kórképek kizárásával történik.
A pontos diagnózishoz felmérik a beteg mentális képességeit és állapotát, megmérik izomerejét, mozgás-koordinációját, reflexeit, érzékelését, kíváncsiak a hangulatára.
A depresszió a Parkinson-kóros betegek 2-90%-ában érhető tetten.
A betegség akkor bizonyított, ha az elsődleges tünetekből legalább kettő vagy három egyidejűleg fennáll. A Parkinson-kór diagnózisát teljes bizonyossággal csak a tünetek állandósulásával lehet kimondani.
Az utóbbi időben a képalkotó vizsgálati módszerekkel, valamint a különböző gyógyszeres és fizikális vizsgálatokkal sokat javult a betegség felismerhetősége, amelynek a gyógymód megválasztása szempontjából van döntő jelentősége. A Parkinson-kórtól elkülönítendő, parkinsonos tüneteket produkáló szindrómáknál eltérő kezelésre van ugyanis szükség. Az orvos a „Parkinson-kórt” utánozó állapotok kizárására számítógépes rétegvizsgálatot (CT=computer tomográfia) vagy nukleáris mágnesrezonanciás rétegvizsgálatot (MRI = magnetic resonance imaging) kérhet.
A Parkinson-kórhoz hasonló tünetek
Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket produkálhatnak más betegségek vagy állapotok is: az elmekórtanban használatos antipszichotikumok (pl. Haloperidol), egyes hányáscsillapítók szedése, stroke, vízfejűség (hidrokefalusz), agyvízkeringési elégtelenség, egyes középagyi területek sérülése, sorvadása (progresszív szupranukleáris károsodás), a központi és környéki szimpatikus idegrendszer sorvadásával járó Shy-Drager-szindróma vagy a Wilson-kór, mely egy specifikus szállítófehérje, a cöruloplazmin hiánya miatt rézlerakódásokat okoz a májban és a központi idegrendszerben.
Egyes betegségek megerősítéséhez vagy kizárásához az agyvíz (liquor) vizsgálatára is szükség lehet. Kérdéses esetekben további vizsgálatok – vérkép, májfunkció, pajzsmirigyhormon-vizsgálat, stb. – is indokolt lehet. Az elektrofiziológiai vizsgálatokat más módszerrel nem kimutatható társult zavarok vizsgálatára vetik be.
A Parkinson-kór kezelése
A Parkinson-kór gyógyíthatatlan betegség. A kezelésére feljogosított egészségügyi intézetek feladata a tünetek enyhítése, az életminőség javítása, a betegség előrehaladásának (progressziójának) lassítása.
A „Parkinson-kór” gyógyszeres kezeléséhez el kell mondani, hogy minden beteg egyéni beállítást igényel. A legcélravezetőbb kezelés kiválasztásánál az orvos figyelembe veszi a beteg életkorát, a tüneteket és egyidejűleg alkalmazott egyéb kezeléseket. Nincs két egyforma beteg, akik azonos gyógyszerelésre azonos módon reagálnának. Ezért a kezelés beállítása az orvos részéről nagy tapasztalatot, kitartást a beteg részéről pedig türelmet igényel. A leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a következők:
Levodopa:
Az agyba jutva gyorsan dopaminná alakul és pótolja annak hiányát. A perifériás idegrendszerben is jelentős a levodopa felvétele, így annak nagy része nem éri el az agyat.
Carbidopa és benserazid:
Semlegesíti a perifériás idegrendszerben a levodopa-dopamin átalakulást serkentő enzimet. Ugyanakkor nem jut át a vér-agy gáton, tehát a központi idegrendszerre ilyen gátló hatással nincs. A levodopát ezért carbidopával vagy benseraziddal együtt kombinációban adják.
A dopamin-agonisták között ergotamin- (bromocriptin, pergolid) és nem ergotamin-(pramipexol, ropinirol) származékokat különböztetünk meg: az agyban dopaminszerű hatást váltanak ki, direkt módon hatnak a dopamin receptorokon. Önmagukban is alkalmazhatók, bár többször adják a levodopa/carbidopa mellé kombinációként.
Az amantadin egy vírusellenes szer, mely dopamin-agonista hatásokkal rendelkezik. Fokozza a dopamin felszabadulását is. Főként korai stádiumban alkalmazzák. Hatékonyságát azonban 3-4 hónap alatt elveszíti.
MAO-B enzimgátlók:
A dopamint a mono-amino-oxidáz „B” (röviden MAO-B) enzim közömbösíti. A selegilin bénítja a MAO-B enzimet, ezzel növeli az agy dopaminszintjét. A MAO-B inhibítorok fokozzák a levodopa hatékonyságát.
Antikolinerg szerek:
Az acetilkolin ingerületátvivő anyag a dopaminnal ellentétes hatású. A Parkinson-kór tünetei lényegében a központi idegrendszer acetilkolin és dopamin aktivitásának egyensúlyának felborulására vezethetők vissza. Ha gátoljuk az acetilkolin aktivitását, az egyensúly egy alacsonyabb szinten, helyreáll. Ez a kezelési mód leginkább a tremorral szemben hatékony. A leggyakrabban alkalmazott vegyületek a benztropin mesylat, biperiden, difenhydramin és a trihixifenidil.
COMT (catechol-O-methyl transferase) inhibítorai:
A Parkinson-kór gyógyszereinek új csoportja fokozza a levodopa hatását a COMT enzim gátlása révén, amely semlegesítené a levodopát. A COMT enzim gátlása tehát fokozza az agyba belépő levodopa mennyiségét. Ezért a COMT inhibítorok csak levodopával együttesen hatásosak. A leggyakrabban használt gyógyszerek az entacapon és a tolcapon.
Sebészi eljárások
A műtéti módszereket a beteg életminőségének javítására, valamint arra az esetre dolgozták ki, ha a gyógyszerek mellékhatásai valamilyen okból elviselhetetlenek volnának a beteg számára. Nem minden beteg alkalmas a beavatkozásra; ha például levodopa-carbidopa kombinációjára gyengén reagált, a műtéttől sem lehet jelentős eredményt várni.
A Parkinson-kóros betegeknek csak mintegy 10%-a alkalmas a műtétre. A többieknél a sebészi beavatkozás kockázata nagyobb a várható haszonnál, hiszen minden műtétnek megvannak a maga jellemző veszélyei, és nincs rá garancia, hogy a műtét javulást eredményez majd, sőt, a beteg állapotának romlása is bekövetkezhet. A műtéti kezeléstől 60-70 %-ban várható kedvező eredmény.
Négy műtéti eljárás használatos
A Parkinson-kóros betegek kezelésére négy műtéti eljárás használatos: a szöveteltávolítás, a stimulációs műtét és a mély agyi struktúrák ingerlése, továbbá a transzplantáció vagy helyreállító műtétek. Az eltávolító műtétek során alkalmazott eljárás lokalizálja, megcélozza, majd elpusztítja a betegség által érintett agyi területeket. A beteg szövetek roncsolására vegyi anyagokat vagy elektromos impulzusokat használnak. Az eljárás főként az a lelassult akaratlagos mozgások és a remegés kezelésében hatékony.
Rendszerint pallidotómiát, thalamotómiát, vagy subthalamotómiát végeznek. Pallidotómia során az agy mélyebb rétegeiben elhelyezkedő gömbölyű képletet, a Globus pallidust roncsolják. Különösen a mozgászavarok kezelésében hatékony. Thalamotómia esetén a thalamusz részleges eltávolítására kerül sor. Főként a tremor gyógyítására alkalmas módszer. Kriothalamotómia esetén hasonló módon erősen lehűtött szondát használnak.
Mély agyi ingerlés
A mély agyi ingerlés, DBS (Deep Brain Stimulation) segítségével ugyancsak a thalamus alatti magvakat, a Globus pallidust és a thalamust célozzák meg. A DBS nem roncsolja, hanem egy beültetett elektróda segítségével ingerli a megcélzott magvakat. Az elektródát egy bőr alatti vezeték segítségével csatlakoztatják az ingerlő készülékhez („stimulátor”), melyet az áramforrással együtt a beteg mellkasába helyeznek el. A stimulátor – például kontrollvizsgálatok alkalmával – ki is kapcsolható. Az áramforrásként szolgáló elemeket egy apró műtét segítségével 5 évente ki kell cserélni.
Transzplantációnál vagy helyreállító műtétnél dopamint termelő sejteket ültetnek a striatumnak nevezett agyi mozgásközpontba. A sejtek származhatnak a beteg szervezetéből, esetleg emberi embrióból. A beültetett sejtek 90%-a optimális körülmények között is elpusztul. A módszer eredményei eddig szerények és ellentmondóak.
Az őssejtek, melyeket az idegrendszerbe tudnak ültetni, sokkal alkalmasabbak lehetnek a túlélésre és szaporodásra. Ha az őssejt az idegsejtek irányába alakul, képes lesz arra is, hogy dopamint termelő sejtekké váljon. Az őssejt-beültetés jelenleg kísérleti stádiumban van. Őssejteket köldökzsinórvérből, felnőttek csontvelejéből vagy abortumokból nyerhetnek.
Kiegészítő kezelések
Számos módszer alkalmas arra, hogy a betegek életminőségét javítsák. Rendkívül fontos, hogy a beteg közölje orvosával, ha valamilyen vény nélkül is kapható gyógyszer szedésére kényszerül, mert ezek sem mentesek a gyógyszer-kölcsönhatásoktól.
Fizikoterápia segíthet a merev, alig használt izmok nyújtásában, megerősítésében. A legfőbb cél a fizikai erőnlét fenntartása, az egyensúlyozó készség javítása, a mozgások terjedelmének növelése, a beszéd és a nyelés képességének javítása, illetve megtartása.
Az egyszerű fizikai aktivitás, mint a sétálás, kertészkedés, úszás, nagyon hatékonyak lehet az életminőség minél hosszabb ideig történő megőrzésében.
A gyengéd, simogató masszázs főként az izmok merevségének oldásában lehet segítségünkre.
Hasznos tudnivalók
A Parkinson-kóros beteg különösen nagy balesetveszélynek van kitéve. Ezért próbáljuk meg úgy átrendezni a lakást, hogy a beteg ápolása a legnagyobb biztonságban történhessen. Nagyon fontos, hogy a padló ne legyen síkos, csúszós, a könnyen elmozduló szőnyegeket és a küszöböket jobb eltávolítani. A jellemzően magas életkorban bekövetkező balesetek, különösen a csonttörések halálozási aránya az 50%-ot is elérheti.
A beteg soha ne egyen egyedül, a fulladásveszély miatt mindig legyen, aki felügyel rá. A beteg ne főzzön magának, mert egyensúlyzavarai miatt könnyen magára ránthatja a forró ételt.
Egészen egyszerű tanács, amellyel megkönnyíthető az étkezés: A folyékony ételeket, leveseket és főzelékféléket bögrében, csészében kínáljuk. Kiküszöböljük így a kanalankénti, kínos, csöpögtető etetést! Akár a beteg veszi saját kezébe, akár a hozzátartozó itatja őt, nagyon praktikus, kíméletes megoldás.
Ha tartósan keveset mozog, különös gondot kell fordítani a trombózis és embólia megakadályozására. Ügyelni kell arra, hogy lábait rendszeresen mozgassa, illetve a gondozó segítségével végezze ezeket a szükséges mozgásokat.
(a HáziPatika nyomán)
