Több öregedő ember csak legyint, mondván, „a korral jár ez is…” Pedig sok esetben nagyobb a baj. Főleg, ha légzésgyengeség, nyelészavar, kettős látás, fáradékonyság, rágásgyengeség – vagy ezek némelyike – is jelentkezik közben.
A fenti tünetek a myasthenia gravis (ťažká myasténia) nevű izomgyengeséggel járó, autoimmun betegség jelei. Ami, szerencsére nem túl gyakori. Ritka betegség lévén, viszonylag kevés szakorvos foglalkozik vele. A tünetek miatt elsőre idegrendszeri vagy pszichogén eredetű problémának tűnhet, ezért ismerői általában neurológusok.
Ez nem örökletes, hanem szerzett betegség, a betegek 4%-ánál fordul csak elő a családon belül másoknál is. A myasthenia gravis-os anyák újszülöttjeinek kb. 10-15%-ában időszakos myasthenia gravis jellegű gyengeség észlelhető, de ez néhány héten belül elmúlik.
A betegség lényege, hogy az izomsejtek felszínén levő receptorok hibája miatt az idegek felől jövő ingerület nem továbbítódik az izomsejtekre, így azok nem tudnak megfelelően dolgozni.
A betegek 85%-ában az izomsejtek felszínén levő „jelfogó” (acetil-kolin receptor) ellen termelődő ellenanyagok mutathatóak ki, melyek segítségével a betegség jól diagnosztizálható.
A kóros fáradékonyság mellett az izmok elektromos vizsgálata, a receptorellenanyag-meghatározás, speciális injekciós teszt jelentik a diagnózis felállításának eszközeit.
A betegség klinikai gyanúja esetén mindig el kell végezni a mellkas komputer-tomográfiás (CT) vizsgálatát, mert tisztázni kell, hogy nem vissza nem fejlődött csecsemőmirigy, esetleg ennek daganatos elfajulása okozza-e a betegséget.
A betegek 15-20%-ánál a betegségért általában felelős acetil-kolin-receptor-antitestek nem mutathatók ki a vérből, ők adják az ún. szeronegatív csoportot. Ezekben az esetekben az EMG-vizsgálat különösen fontos. A beteget negatív diagnosztikus tesztek ellenére is gondosan, néha nagyon hosszú ideig is meg kell figyelni, mire a diagnózis felállítható.
A betegség tünetei, kórlefolyása
A myasthenia gravis nagyon változatos formákban és lefolyásban jelenik meg, bármely nemben és életkorban, kialakulása nem jár fájdalommal. A betegség első tünete lehet szemhéj-csüngés, kettős-látás, rágásgyengeség, nyelészavar, végtaggyengeség. A tünetek közül mindegyik megjelenhet önállóan, de azok bármilyen kombinációban is előfordulhatnak.
A myasthenia gravis alapvetően az akaratlagosan mozgatható függő, harántcsíkolt izomzat betegsége, az ilyen izmok bármelyikében előfordulhat, bizonyos izmok mégis gyakrabban érintettek. Ilyenek a szemmozgató, szemhéjmozgató, rágó, nyelő, köhögésben résztvevő és mimikai izmok, amelyek a már említett tünetek kialakulásáért felelősek, de érintettek lehetnek a légző-izmok, valamint a végtagok izmai is. A légzésgyengeség a myastheniás betegek mintegy 15-30 %-át érinti.
Szinte mindig észlelhető a kóros fáradékonyság, azaz az érintett izomcsoport ismételt igénybevételekor a tünetek súlyosbodása: pl. a szemhéj-csüngés fokozódik pislogás után, beszéd során a hang elhalkul. Jellemző, hogy rövid pihenés után az izomteljesítmény átmenetileg javul, majd ismételt terhelésre romlik.
Kezelés híján súlyos, életveszélyes állapotba, ún. myastheniás krízisbe is kerülhet a beteg, amikor is légzési nehézségek lépnek fel. A krízist ritkán a myasthenia ellen szedett gyógyszerek túladagolása is okozhatja.
A Myastenia gravis kezelése
Csecsemőmirigy-daganat esetén mindig meg kell operálni a beteget. Fiatalkori formákban a vissza nem fejlődött csecsemőmirigy eltávolítása is indokolt. A műtötteknek körülbelül fele ezután gyógyszeres kezeléssel vagy anélkül, tünetmentessé tehető. Enyhe MG kezelésében sok esetben a kolin-észteráz bénítók (Mestinone, Mytelase) adása elegendő, mivel kielégítően csökkentik a beteg tüneteit.
Amennyiben a generalizált MG-ban szenvedő beteg így nem tartható egyensúlyban, az ún. kombinált immunmoduláló kezelés beállítása indokolt, melynek alkalmazásával a súlyos eseteket is egyensúlyban, munkaképes állapotban lehet tartani. Azonban a kezelés beállítása nagy türelmet, heteket, hónapokat, olykor éveket igényel. A tapasztalatok szerint végül az alkalmazott szteroid is szinte minden esetben elhagyható, és azatioprin- vagy más alkalmas monoterápiával a beteg egyensúlyban tartható. A kombinált immunmoduláló kezelés körülbelül az esetek 10%-ában szükséges.
Idős betegeknél a szteroid-kezelés fokozott kockázatát jelentő hipertóniát, kóros elhízást, diabéteszt mindig gondosan mérlegelik, de ennek kockázata általában kisebb, mint az esetleges myastheniás krízis során szükséges gépi lélegeztetésé. Szteroidok szedésekor mindig külön gondot kell fordítani a csontritkulás megelőzésére.
A gyógyulási esélyei
Jelenleg a myasthenia gravis nem gyógyítható, de ha a kezelést sikerül beállítani, akkor tíz, húsz, harminc éven át is fenntartható a kívánatos állapot, és a betegek életkilátásai gyakorlatilag megegyeznek az egészséges emberekéivel. A kezelésnek köszönhetően a rendszeres gyógyszerszedésen túl a betegség nem befolyásolja a beteg hétköznapjait.
A betegség rosszabbodhat stressz-állapot, fertőző betegségek, elsősorban légúti fertőzések esetén. Azoknál, akiknél fennáll a myastheniás krízis veszélye, a legenyhébb megfázást is komolyan kell venni. A napozás és melegvizes fürdő, gyógyvíz csak nagyon óvatosan ajánlott, az extrém hideg és meleg egyaránt ronthatják az állapotot.
Bizonyos gyógyszerek is súlyosbíthatják a beteg állapotát. Nyugtatók, altatók, izomlazítók, néhány antibiotikum, szívritmus stabilizálók, érzéstelenítők fokozhatják a gyengeséget. A tiltott vagy csak fokozott elővigyázatossággal alkalmazható gyógyszerek listájának ismerete nem csak valamennyi orvosnak elengedhetetlen, a betegnek is oda kell figyelnie a gyógyszerszedésére. Gondot okozhatnak az aktívan immunizáló oltások, nem javasolt az echinacea-készítmények alkalmazása.
A későn kezdett kezelés esetében, idősebb korban már nem maradhat egyedül az ilyen beteg. A pontos gyógyszer-szedés, az ellátás megfelelő módja azt igényli, hogy ellátásról hozzáértő családtag, vagy ápoló gondoskodjék.
